自身免疫性脑炎,罕见病,突发精神病？警惕自身免疫性脑炎

120 )收到了感情用事，自言自语的少女。 一听，这个少女是今年的高三学生。 最近说头疼。 早上睡不着，晚上睡不着。 不，考试结束的第三天，突然身体开始颤抖。 更可怕的是，还出现了幻觉。 声称自己能看到已经去世的人，指着空着的地方说“这里有一个人”。 父母自责地哭着说：“不能给孩子那么大的压力，让孩子发疯。” 门诊医生马上咨询了心理科，大家都舍不得，医生摇了摇头：“不太像。 还是去神经内科看看吧。” 神经内科医生接诊后立即入院，专家组为患者迅速安排了腰椎穿刺、脑电图、头颅核磁等相关检查。 结果出来后，发现这个孩子患有罕见的神经免疫系统疾病——自身免疫性脑炎。

什么是自身免疫性脑炎

自身免疫性脑炎是指神经中枢自身抗原被免疫系统识别为外源抗原，刺激免疫杀伤功能而引起的一系列炎症反应。 也就是说，由于自己的免疫系统“不分敌我”，将自身抗原作为异质成分去除，从而引发疾病。

自身免疫性脑炎与感染性脑炎不同，是自身免疫介导的脑炎，影响大脑功能，表现为认知障碍、癫痫发作、心境改变、睡眠障碍等精神行为异常。

临床表现有哪些呢

)弥漫性脑炎患者主要表现为头痛、头晕、发热、反复抽搐、恶心呕吐、喉咙痛等常见症状，严重者表现为颅内压增高导致嗜睡、意识障碍、偏瘫、麻木等症状。

)2)病灶出现在额叶皮质运动区，可引起反复痉挛，甚至可引起高热等。 全身性或局部强直性肌阵挛发作，少数患者可出现肌阵挛性和强直性发作，严重者可导致癫痫发作。

)3)额叶基部和颞叶边缘系统病变患者出现精神障碍、躁动、幻觉、失语症和记忆障碍，大部分患者发热。

)患者通常会出现偏瘫、麻木等各种不自主运动症状，严重影响患者身心健康。

自身免疫性脑炎的诊断

1 .影像学检查：自身免疫性脑炎诊断的重点证据是提示炎症性中枢神经系统综合征的征象。 MRI可在各脑区出现T2、FLAIR或DWI高信号。 单侧或双侧，非特异性白质改变和中风除外。

2 .脑脊液：脑脊液检查结果一般异常，多表现为蛋白质升高、免疫球蛋白g合成增加或寡克隆条带。 但与影像学检查一样，也有患者即使在重症情况下脑脊液检查结果也正常。

3 .脑电图：脑电图可能出现局灶性慢波或癫痫活动。

4 .神经心理学测试：可能出现多种不同模式的异常结果。

5 .抗体检测：抗神经元表面抗原自身抗体阳性，建议脑脊液和血清同时检测。

6 .恶性肿瘤评估：边缘性脑炎合并小细胞肺癌，抗NMDAR脑炎合并畸胎瘤，应尽快切除。 值得一提的是，科学家研究发现，部分自身免疫性脑炎常合并良性或恶性肿瘤，如卵巢畸胎瘤、乳腺癌、卵巢癌等，这些肿瘤组织中的部分蛋白质通常会产生对免疫系统有害的抗体，因此筛查和切除肿瘤也能使自身免疫性脑炎

自身免疫性脑炎如何治疗

马上去医院，医生判断，通过脑脊液和血液抗体检查和临床症状诊断。 诊断明确后，尽早开始激素或免疫球蛋白、血浆交换的治疗，尽早治疗即可。 这样的话，对头部的伤害就会减少。 治疗期间要均衡饮食，不能吃辛辣或刺激性强的食物。 按时休息，早睡早起，有利于时间规律，改善免疫性脑炎整体预后，此后一段时间内预防用药反弹或复发

本文由西安交通大学第二附属医院急诊科主任医师裴红红进行科学性把关。

“达医晓护”供稿